很多人想要了解地中海血液病贫血,对血液病症状的认识很重要,对于地中海贫血具体有什么表现,下面小编详细地向大家介绍一下。
1.地中海贫血的定义
地中海贫血(也叫地贫)是我国南方最常见、危害最大的遗传疾病患病率高达百分之十以上,广西、广东省患病的居多。地中海贫血贫主要分α和β两种,α地贫比较普遍。患上地贫是因为血红蛋白分子中的珠蛋白肽链结构异常或合成速率不对,造成肽链不平衡然后产生以溶血性贫血为主的症状群。地贫几乎在婴儿时期就会发病,症状为贫血、虚弱、腹部有结块,发育迟滞等。严重的会发育不良,甚至在成年前死亡。轻型及中型患者,大多可活至成年并可以参与劳动,应注意劳逸结合和饮食起居方面的事情,就能够减少并发症、改善状态。
2.地中海贫血的症状
1)α海洋性贫血
(1)标准型α海洋性贫血,大多数患者没有贫血或这任何表现。
(2)血红蛋白H病,一般表现为贫血交情或有中度贫血。感染或服用氧化剂药物后,贫血症状加强并出现黄疸。
(3)血红蛋白Bart胎儿水肿综合症,为α海洋性贫血中最严重类型。HbBart对氧亲和力高,会导致组织严重缺氧,胎儿多在妊娠30—40周死亡。患者明显苍白,全身水肿伴腹水,肝脾肿大。
2)β海洋性贫血
(1)轻度型,也叫作β海洋性贫血特征,可能没有症状或有轻度贫血,偶尔会出现轻度脾大。
(2)中度型,中度贫血、血红蛋白维持在60-70g/L以上。有些会出现轻度骨骼改变性发育迟缓,大多可生活至成年或老年。
(3)重度型(也叫作Cooley贫血),患儿产时正常、出生后半年逐渐变白,重度贫血,伴有黄疸和肝脾肿大。生长发育迟缓,骨质疏松,甚至发生病理性骨折。头骨增厚,额头隆起、鼻梁凹陷、眼距变宽,呈特殊面容。
3.地中海贫血的调养
(1)地中海贫血患者往往体虚,要谨慎起居,注意冷热变化,预防流感。加强户外活动,呼吸新鲜空气,进行适宜的体育锻炼,可以打太极等有助于增强体质和抵抗力的运动。
(2)注意饮食调养,最好多吃营养丰富的食物,忌辛辣油腻,生冷不卫生的食物。
(3)注意精神调养,对于贫血的预防有重要意义。情绪过激,易使阴血内耗,既是致病之因,又是疾病催化剂。所以本病患者应保持心情舒畅、乐观。
地贫是基因缺陷或变异导致的,它只遗传不传染。虽然地贫基因携带率高,但是是可以预防的,只要年轻夫妇双方做好婚前或孕前检查,了解双方有无携带地贫基因,就能避免生出中间型、重型地贫患儿。