肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%～10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg，一般不会出现明显的临床症状。
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。
体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现发绀、杵状指（趾）。
严重先天性心脏病患儿活动后可出现呼吸困难、紫绀、晕厥等危险症状，年长儿则可能生长发育迟缓，绝大多数需手术治疗。在进行手术后，患儿根据病情恢复的情况，可在医生指导下适当恢复活动。
1、先天性心脏病患儿如手术纠治彻底，经过一段时间观察后无特殊并发症，可于术后3-4天适当下床活动。对于不会行走的婴儿，可由家长抱起进适当活动身体，如翻身、伸伸手臂、拍拍背部等。
2、有心功能不全的先天性心脏病患儿即使做完手术，也应绝对卧床休息2-3周甚至更长，以减轻心脏负担，利于心功能恢复。
3、先天心脏病患儿术后活动应适度，以不感到疲累为宜，一般3-6月内不要剧烈活动，根据病情恢复情况可逐渐增加运动量，病情恢复缓慢患儿应以休息为主。
4、学龄先天性心脏病患儿术后3月后可上学，但不宜参加体育课，半年后复查经医生证实恢复良好，可逐渐恢复活动，学习和生活。
5、先天性心脏病患儿运动结束10分钟后可测量心跳，如每分钟仍在100次以上应根据情况适当减少运动量。
